Les maladies d'altération de la myéline



La myéline


La myéline est une membrane grasse essentielle qui isole chaque nerf du cerveau et de la moelle épinière comme une gaine plastifiée entoure un fil électrique. C'est cette enveloppe protectrice qui assure la conduite normale des messages nerveux d'une partie du corps à une autre. La conduction rapide des influx nerveux le long des faisceaux nerveux est essentielle à la plupart des fonctions motrices, sensorielles et intégratives du système nerveux central (cerveau, cervelet et moelle) et périphérique (nerfs).
Comment ça marche?
Les oligodendrocytes forment la gaine de myéline qui facilite la conduction de l'influx nerveux. Un oligodendrocyte déploie jusqu'à 40 feuillets membraneux qui s'enroulent chacun étroitement autour d'un axone pour former un segment de myéline. Les membranes compactées de la gaine de myéline créent une haute résistance, un isolant électrique à basse capacité, qui permet la propagation des impulsions électriques.
Ce processus est interrompu dans une région démyélinisée de l'axone. La haute capacité de la membrane axonale démyélinisée et la faible résistance de l'espace extracellulaire, par rapport à l'axone, provoquent la dissipation de l'impulsion.

Les maladies de la myéline
On parle de démyélinisation en cas d'altération anormale de la myéline. Lorsque cette enveloppe est endommagée, les conséquences sont très visibles et peuvent être dramatiques. Ainsi, la vision, l'ouïe, la parole, la motricité ou la mémoire peuvent être perturbées ou paralysées. Dans de nombreux cas, une paralysie totale ou une mort prématurée sont à redouter.
Suivant les maladies, un seul type de myéline peut être atteint :
la myéline du système nerveux central comme dans certaines leucodystrophies et la sclérose en plaques,
la myéline du système nerveux périphérique.
Il est plus rare que les deux types de myélines soient atteintes (certains cas d'adrénoleucodystrophies).
Chaque année, des milliers d'enfants ou de jeunes adultes sont victimes de maladies de la myéline, soit de maladies génétiques comme les leucodystrophies, soit de maladies comme la sclérose en plaques qui attaque la membrane de façon sélective.



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La sclérose en plaques 

La sclérose en plaques est une affection neurologique évolutive qui se caractérise par des poussées inflammatoires à l'origine d'une démyélinisation par plaques au sein de la substance blanche du système nerveux central.
La sclérose en plaques (SEP) est une affection démyélinisante auto-immune et inflammatoire du système nerveux central. Elle touche 1 individu sur 170 à 4 000 personnes. On estime que 2 millions de personnes dans le monde sont atteints dont 50 000 en France. 70 % des cas sont des femmes, l'âge de déclenchement de la maladie varie entre 20 et 40 ans.
Elle est souvent caractérisée par des épisodes de rechute des atteintes neurologiques suivis de rémissions (SEP récurrente/rémittente). Chez un tiers des patients environ, l'évolution de la maladie est progressive (SEP progressive secondaire). Chez une minorité de patients, l'altération neurologique progressive sans rémission survient dès le début de la maladie (SEP progressive primitive). Les symptômes sont extrêmement variables et peuvent toucher toutes les grandes fonctions neurologiques (troubles sensoriels, sensitifs, moteurs, cognitifs…)

Des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle dans la susceptibilité à la maladie ; cependant, la SEP n'est pas une maladie génétique héréditaire. Le mécanisme pathologique sous-jacent à la SEP serait une attaque auto-immune de la gaine de myéline, médiée par l'immunité à la fois cellulaire et humorale, et les données récentes laissent penser que la SEP est également une maladie dégénérative touchant les axones et les oligodendrocytes.

Le diagnostic repose sur des critères cliniques et radiologiques (imagerie par résonance magnétique). Dans certains cas, une ponction lombaire et d'autres explorations non invasives peuvent être également nécessaires.
Les rechutes invalidantes sont traitées par des injections intraveineuses de doses élevées de corticostéroïdes. Dans la SEP récurrente/rémittente, les traitements par immuno-modulateurs comme l'interféron-bêta et le copolymère réduisent le risque de rechute. Ces traitements sont administrés par injection au moins une fois par semaine. Les immunosuppresseurs peuvent également être utilisés dans les formes agressives de la maladie, le plus souvent par voie intraveineuse. La kinésithérapie joue un rôle-clé dans la prise en charge de l'invalidité provoquée par la maladie. Selon les symptômes (tremblement, spasticité), d'autres médicaments pourraient être indiqués.
Source: Orphanet

Les leucomalacies 

La leucomalacie est une lésion de la substance blanche du cerveau située autour des ventricules (petites cavités de l'intérieur du cerveau contenant le liquide céphalo-rachidien) survenant chez les enfants prématurés.
La cause semble être une ischémie (insuffisance d'apport sanguin au cerveau). Si la maladie peut s'exprimer avant l'accouchement, on la repère le plus généralement après la naissance. Cette pathologie neurologique concerne environ 5 à 15 % des prématurés de moins de 33 semaines. Elle a pour conséquence des troubles moteurs ainsi que des déficits sensoriels et cognitifs allant de difficultés d'apprentissage à un retard psychomoteur profond.
http://ela-asso.com/

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Maladie de krabbe

Décrite pour la première fois en 19162, la maladie de Krabbe, maladie de surcharge lysosomale, est une leucodystrophie secondaire à un trouble de la dégradation d'un constituant lipidique majeur de la myéline, le galactocérébroside. L'enzyme galactocérébrosidase située dans les lysosomes des cellules de la myéline, dégradant le galactocérébroside, sera anormalement non-fonctionnelle. La conséquence directe sera la surchage lysosomale provoquant la destruction des cellules.
La maladie débute très souvent (85 % - 90 %) dans les premiers mois de vie et entraîne le décès avant deux ans: les premiers signes sont une irritabilité importante de l'enfant, des contractures musculaires et arrêt du développement. Les troubles de l'alimentation sont importants. Les troubles toniques aboutissent à une authentique décérébration avec absence totale de mouvement volontaire. Le décès est souvent secondaire à des problèmes infectieux.
Beaucoup plus rarement, la maladie débute entre 6 mois et 5 ans. Les signes comprennent des faiblesses musculaires, perte de la vision et détérioration intellectuelle. La progression de la maladie est très variable même chez les personnes d'une même famille.
Le traitement repose sur une transplantation de moelle dans l'idée d'un apport en galactocérébrosides leucocytaires. Cette transplantation entraîne une amélioration des signes neurologiques3. Elle peut être faite également en utilisant des cellules souches du cordon ombilical d'un donneur compatible et sain, chez le nourrisson. Les résultats ne sont toutefois pas probants dans ce cas s'il existe déjà des symptômes neurologiques.
Caractéristiques de la maladie de Krabbe chez l'adulte
La maladie de Krabbe est une leucodystrophie dont la forme grave débute le plus souvent dans la petite enfance, au cours de la première année de la vie, progressant ensuite rapidement. Elle entraine une démyélinisation du système nerveux central et périphérique.
Le but de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques et génétiques de la maladie de Krabbe chez des patients adultes dont le diagnostic a été établi après l'âge de 16 ans.
Quatre-vingt-seize pourcent des patients adultes présentent des signes de dysfonctionnement du faisceau pyramidal, cet ensemble de fibres nerveuses partant du cerveau vers la moelle épinière et contrôlant la fonction motrice volontaire. La paralysie légère des membres inférieurs (paraparésie) ou des quatre membres (tétraparésie) accompagnée d'une rigidité musculaire devient importante chez tous les malades adultes. Chez 59% des malades, une neuropathie périphérique est retrouvée, démyélinisante pour la majorité. Viennent ensuite d'autres signes cliniques tels que :
la difficulté d'élocution (dysarthrie): 31%,
une perturbation dans l'exécution de mouvements volontaires (ataxie cérébelleuse) : 27%,
la courbure trop prononcée de la voûte plantaire (pied creux) : 27%,
des signes sensoriels profonds : 23%,
une atrophie de la langue : 15%,
des troubles visuels liés à une atteinte du nerf optique (neuropathie optique) : 12% et
un déclin des fonctions intellectuelles : 12 %.
La concentration en protéines du liquide céphalorachidien est modérément accrue chez 54% des patients.
Adolescents et Enfants présentent une symptomatologie similaire, mais sont plus susceptibles de présenter une neuropathie optique et une ataxie cérébelleuse. Aucun lien entre les mutations génétiques et leurs signes cliniques n'a pu être clairement établie.

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